ÇOCUK HASTALIKLARI

Akdeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?

Akdeniz Anemisi (Talasemi) Nedir?

Akdeniz anemisi genellikle Akdeniz bölgesi taraflarında görülen bir tür kansızlık hastalığıdır. Akdeniz anemisi hastalığı aynı zamanda talasemi adıyla da bilinmektedir. Akdeniz anemisi hastalığı herhangi bir bireyde görüldüğünde, o bireyden sonraki nesillere de genetik faktörler aracılığı ile aktarılır.

 

Kanın içerisinde alyuvarlar bulunmaktadır. Alyuvarların içerisinde ise hem ve globin adında 2 kısım bulunur. Globin içerisinde bulunan alfa ve beta zincirlerinden birinin eksik olması veya yetersiz olması akdeniz anemisi hastalığının görülmesine sebebiyet verir. Taşıyıcı olan her bireyin %25 ihtimalle talasemi olma ihtimali bulunmaktadır.

Akdeniz Anemisi Belirtileri Nelerdir?

Akdeniz anemisi belirtileri her bireyde ve her seviyesinde aynı olmamaktadır. Akdeniz anemisinin görüldüğü 3 farklı tip vardır; Major, minör ve intermedia.

Talasemi Minör Belirtileri

Talasemi minör, akdeniz anemisi hastalığı içerisinde en hafif olarak geçirilenidir. Bu tip anemiyi taşıyan bireyler yalnızca demir eksikliği yaşarlar.

Talasemi İntermedia Belirtileri

Talasemi intermedia, akdeniz anemisi hastalığı içerisinde orta şiddette geçen tiptir. Minöre oranla daha fazla belirti gösterirken majora göre çok daha az belirti göstermektedir. Talasemi intermedia belirtileri şunlardır:

 

  • Gün boyu yorgunluk hissi
  • Renkte solukluk
  • Dalak büyümesi
  • Kemiklerin zayıflaması
  • Büyüme ve gelişmede gerilik
  • İştahsızlık

Talasemi Major Belirtileri

Talasemi major ise akdeniz anemisi hastalığındaki en tehlikeli ve en yüksek şiddette geçen hastalıktır. Talasemi major belirtileri ise şunlardır:

 

  • Renkte solukluk
  • İştahsızlık
  • Büyüme ve gelişmede gerilik
  • Yüzde zayıflama ve kemiklerin belirginleşmesi
  • Sarılık
  • Kalp yetmezliği
  • Konsantrasyon bozuklukları
  • Kemiklerin zayıflaması
  • Çarpıntı
  • Kalpte büyüme
  • Kol ve omuz ağrısı
  • Baş dönmesi

Akdeniz Anemisi Neden Olur?

Akdeniz anemisi yani talasemi hastalığının yaşanması için, hastanın kırmızı kan hücrelerinde oksijen taşımakla yükümlü olan hemoglobin maddesinin üretilmesinde görev yapan genlerin bozuk veya yetersiz seviyede olması gerekmektedir.

 

Hemoglobin, gerekli olan oksijeni dokulara taşır. Hemoglobinin yapımında bir yetersizlik olması durumunda oksijen yeteri kadar taşınmaz ve kansızlık görülmeye başlar. Kansızlığın artması ile birlikte dokular ve organlarda oksijen azalması görülür. Bu durumda akdeniz anemisi tipine göre belirtileri göstermeye başlar.

Akdeniz Anemisi (Talasemi) Nasıl Teşhis Edilir?

Akdeniz anemisi hastalığı 6 ile 12 yaş arasında yoğun belirti göstermektedir. Bu yaşlarda belirti şikayeti ile gelen hastalara yapılan 3 farklı tetkik bulunmaktadır:

  • Tam Kan Sayımı: Bu test ile kan hücrelerinin büyüklüğü, sayısı ve olgunluğu hakkında ölçümler yapılmaktadır. 


  • Hemoglobin Elektroforezi: Bu test ile kan alınarak HbA, HbA2, HbF düzeyleri hakkında kontroller yapılmaktadır. HbA değeri düşük iken Hba2 değeri yüksek çıkarsa akdeniz anemisi hastası olma ihtimaliniz çok yüksek demektir. 


  • Protein Elektroforezi: Bu test ile birlikte idrarda bulunan proteinlerin ayrılması sağlanır. Ayırma sonrası proteinler kontrol edilir ve anormal olanın hangisi olduğu rahatlıkla tespit edilebilir.

Akdeniz Anemisi Hastası Ne Yemelidir?

Akdeniz anemisi hastalığına yakalanan kişilerin, kan değerindeki artışı yakalayabilmesi ve kemiklerinin güçlenmesini sağlaması için yemesi gereken önemli gıdalar bulunmaktadır. Talasemi hastasının yemesi gerekenler şu şekildedir:

 

  • Kırmızı et
  • Balık
  • Süt
  • Peynir
  • Yoğurt
  • Tavuk eti
  • Fındık, ceviz ve badem
  • Pekmez
  • Kuru fasulye ve nohut
  • Yumurta

Akdeniz Anemisi Ciddi Bir Hastalık Mıdır?

Akdeniz anemisi bireyin ömür boyu yaşamına etki eden ciddi bir hastalıktır. Birçok belirtiye sebebiyet vermesi ile günlük işlerin yapılması esnasında zorluk çıkarması ihtimali bulunmaktadır. Hastalığın tedavisinin zor olması da ciddiyet seviyesinde artışı sağlamaktadır.

 

Kansızlık belirtilerinin görülmesi ile beraber yaşam kalitesi de düşmektedir. Yalnızca talasemi için değil talasemi taşıyıcıları içinde durum benzerdir. Fakat hasta veya taşıyıcı olan kişiler yaşamları boyunca yediklerine dikkat eder ve tedavi sürecine uygun yaşarsa zorluk ve ciddiyet seviyesi düşüş gösterecektir.

Akdeniz Anemisi Tedavisi Var Mıdır?

Akdeniz anemisinin tedavisi bulunmaktadır. Tedavinin kimden alındığı oldukça önemli olmakta birlikte kişiye göre tetkiklerin yapılıp doğru tedavi yönteminin seçilmesi de büyük önem arz etmektedir. Akdeniz anemisi tedavi yöntemleri şunlardır:

Kan Nakli

Akdeniz anemisi hastalığına yakalanan kişilerin bolca kana ihtiyacı bulunmaktadır. Bu durumu absorbe edebilmek için her ay düzenli kan nakli yapmak gerekir. Çok kansız kalınması durumunda vücutta hasara yol açar ve dalağın alınmasına, kalp ve karaciğer gibi organlara zarar vermesine kadar sebebiyet verebilir.

Demir Şalazyonu Tedavisi

Talasemi hastalığına sahip olan kişiler düzenli olarak kan nakli aldığı için vücutları demir biriktirmeye başlar. Demirin fazla olması ise kalp ve karaciğere ciddi hasarlar verebilir. Buna bağlı olarak, fazla demirin atılması için oral ilaçların kullanılması gerekmektedir.

Kök Hücre Nakli

Günümüz koşulları göz önünde bulundurulduğunda kemik iliği naklinin yapılması akdeniz anemisi hastalığının kesin çözümüdür. Naklin başarılı gerçekleşmesi sonucunda hasta akdeniz anemisi hastalığında kurtularak herhangi bir belirti yaşamaksızın hayatına devam edebilir. Kök hücre naklinin başarı oranı ortalama olarak %74.5 olarak yansımaktadır.

İlgili Makaleler

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Başa dön tuşu